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Zitat von »"Sir Thomas Marc"«

Systemischer Lupus erythematodes (SLE)

Definition

Der systemische Lupus erythematodes (SLE) ist eine chronisch-entzündliche systemische, also den gesamten Organismus umfassende, Autoimmunerkrankung , die häufig die Haut, die Gelenke, die Nieren, das Nervensystem, die serösen Häute (Rippenfell, Herzbeutel u.a.) und andere Organe des menschlichen Körpers betrifft. Man zählt ihn zu der Krankheitsgruppe derKollagenosen

Häufigkeit

In Mitteleuropa leiden ca. 10-30 von 100 000 Einwohnern an dieser Erkrankung. Am häufigsten beginnt sie zwischen dem 25. und 35. Lebensjahr, wobei etwa 9 von 10 Erkrankten Frauen sind.

Entstehung

Die SLE ist eine Autoimmunerkrankung , d.h. das Immunsystem reagiert gegen Bestandteile des eigenen Körpers und verursacht dadurch eine chronische Entzündung. Hierbei spielen beim vor allem Antikörper, also Abwehreiweiße als Auto-Antikörper eine wichtige Rolle. Auto-Antikörper sind beim SLE vor allem gegen Bestandteile des Zellkerns gerichtet So werden z.B. Antikörper gegen die Doppelstrang-DNA, also gegen die Moleküle, die die Erbinformation enthalten so häufig beim SLE gefunden, dass sie u.a. als diagnostisches Kriterium benützt werden.

Warum diese Autoimmunreaktionen entstehen ist noch nicht hinreichend bekannt. Infektionen als auslösende Faktoren werden zwar vermutet, Beweise dafür konnten jedoch bisher nicht gefunden werden. Auffällig ist jedoch, dass die Veranlagung, einen SLE oder andere Autoimmunerkrankungen zu bekommen, in manchen Familien gehäuft vorkommt, so dass ein großer genetischer Faktor vermutet werden kann. So gibt es beispielsweise Hinweise auf eine genetische Störung des programmierten Zelltodes, der sog. Apoptose, welche für die Abschaltung von Immunreaktionen verantwortlich ist.

Eine weitere Rolle scheint UV-Strahlung , z.B. durch Sonnenlicht zu spielen, da durch starke Sonnenbestrahlung Schübe der Erkrankung ausgelöst werden können.

Diagnose

Blutuntersuchungen

Verschiedene, teilweise sehr spezifische Laboruntersuchungen, helfen bei der Diagnose des SLE. Am wichtigsten sind die folgenden Autoantikörper, welche sich im Blut nachweisen lassen:

Anti-Nukleäre Antikörper (ANA)mit homogenem Muster im Immunfluoreszenztest bei über 90% positiv Anti-Doppelstrang DNA-Antikörper (ds-DNA-Ak) sehr spezifisch für SLE Anti-Sm-Antikörper sehr spezifisch für SLE Anti-Phospholipid-Antikörper (Anti-Cardiolipin-Ak) assoziiert mit einem Risiko für Thrombosen und Embolien Anti-Histon-Antikörper wenn alleine positiv (ohne ds-DNA-Ak) spezifisch für den medikamenten-induzierten Lupus

Darüberhinaus finden sich eine erhöhte Blutsenkung (BKS) und häufig eine verminderte Anzahl der Blutzellen im Blutausstrich mit einer Reduktion der weißen Blutkörperchen (Leukozyten), Blutplättchen (Thrombozyten) und einer Blutarmut (Anämie) .

Gebundene Antikörper (Immunkomplexe ) können Eiweiße des so genannten Komplementsystems aktivieren und verbrauchen. Dies führt zum verminderten Nachweis der Komplementfaktoren C3 und C4 sowie des Gesamtkomplements CH50 im Blut. Hiermit kann vor allem die entzündliche Aktivität des SLE im Verlauf gut überwacht werden.

Urinuntersuchungen

Der Nachweis von zu Zylindern angeordneten roten Blutkörperchen (Erythrozyten-Zylinder ) und/oder der Nachweis von Eiweiß im Urin wie auch der Nachweis eines erhöhten Blutdrucks sprechen für eine Mitbeteiligung der Nieren im Rahmen des SLE (Lupusnephritis ).

· Gelenke: Meist morgendliche Schmerzen der großen und kleinen Gelenke (Arthralgien ), teilweise mit Schwellungen (Arthritis ) und Verformungen der Gelenke (Luxationsarthropathie ). Mitbefall der Sehnenscheiden (Tenosynovitis ). Typischerweise lassen sich dabei aber im Röntgen auch nach jahrelangem Verlauf keine Veränderungen des angrenzenden Knochens, wie etwa bei der rheumatoiden Arthritis, nachweisen.

· Allgemeinsymptome: Fast immer fühlen sich die Patienten müde, krank und abgeschlagen, manchmal bestehen Fieber oder subfebrile Temperaturen.

Therapie

Die Therapie des SLE richtet sich nach den Organmanifestationen der Erkrankung, d.h. welches Organ wie schwer betroffen ist und wie sich die momentane Aktivität der Erkrankung darstellt. Den wichtigsten Fortschritt in der Behandlung des SLE brachte die Einführung der Glukokortikoide, also der Cortisonabkömmlinge in die Therapie, da der SLE fast immer auf höhere Dosen Glukokortikoide anspricht. Allerdings sind oft zusätzliche, das Immunsystem unterdrückende Therapien (immunsuppressive Medikamente, wie Cyclophosphamid oder Azathioprin) nötig. Vor allem die schwere Lupusnephritis, aber auch manche Beteiligungen des Zentralnervensystems, wie z.B. die zerebrale Vaskulitis, die von Schlaganfällen bis Psychosen ein vielfältiges Bild an neurologischen Symptomen machen kann und andere lebensgefährliche Organbeteiligungen, wie die Herzklappenentzündung, die sog. Libman-Sachs-Endokarditis sind eine Indikation für Immunsuppressiva.

Sonderformen des Lupus erythematodes

Anti-Phospholipid-Syndrom
Anti-Phospholipid-Antikörper (z.B. Anti-Cardiolipin-Antikörper ) sind Auto-Antikörper, welche gegen Bestandteile der Zellwand gerichtet sind und beim SLE gehäuft vorkommen. Sie verursachen durch Aktivierung des Gerinnungssystems Thrombosen, Embolien und arterielle Gefäßverschlüsse. Patienten, welche diese Antikörper haben und ein solches thrombembolisches Ereignis, wie z.B. eine Lungenembolie erlitten haben, müssen meist lebenslang antikoaguliert werden, was zur Folge hat, dass die Blutgerinnung medikamentös gehemmt werden muss.

Es gibt auch Patienten, die keine sonstigen Zeichen eines SLE zeigen, bei denen aber trotzdem Anti-Phospholipid-Antikörper im Blut nachweisbar sind und die dadurch thrombembolische Ereignisse erleiden. Dies nennt man das primäre Anti-Phospholipid-Syndrom (im Gegensatz zum sekundären beim SLE). Häufig fallen Frauen mit primärem Anti-Phospholipid-Syndrom zuerst durch häufige Fehlgeburten auf. Dies wird durch Thrombosen der Placenta, meist nach dem 3. Schwangerschaftsmonat, verursacht und ist eine wichtige Differentialdiagnose von häufigen Fehlgeburten. Eine Behandlung mit Heparin-Injektionen während der Schwangerschaft kann bei dies

Medikamenten-induzierter Lupus erythematodes

Eine Sonderform des Lupus erythematodes kann durch Medikamente verursacht werden. Dabei sind eine Vielzahl von ganz unterschiedlichen Substanzen als Verursacher gefunden worden. Typisch ist, dass der medikamenten-induzierte Lupus erythematodes milder als der normale SLE verläuft, häufig nur Haut, Gelenke und gelegentlich das Rippenfell befällt und nach Absetzen des Medikaments (wenn auch langsam) von alleine wieder verschwindet. Starke immunsuppressive Therapien sind nicht nötig. Ein Nieren- oder Nervensystembefall spricht allerdings gegen einen medikamenten-induzierten Lupus erythematodes.

Im Labor findet man typischerweise trotz positiven Anti-Nukleären-Antikörpern (ANAs) keine ansonsten für den SLE typischen Doppelstrang-DNA-Antikörper, sondern stattdessen Anti-Histon-Antikörper .

Prognose

SLE ist eine ernste Erkrankung, an der vor der Entdeckung wirksamer Medikamente sogar viele Patienten gestorben sind. Am problematischsten ist die Erkrankung bei einer Beteiligung der Nieren. Insbesondere die Lupusnephritis der WHO Klasse IV (s.o.) hat auch weiterhin keine günstige Prognose und kann nicht selten zum Nierenversagen mit einer Dialysepflichtigkeit führen.

Zum Glück spricht der SLE meist sehr gut auf Cortisonpräparate sowie auf das Immunsuppressivum Cyclophosphamid an. Cyclophosphamid, welches nur bei sehr schweren SLE-Manifestationen gegeben werden sollte, hat allerdings leider den großen Nachteil, dass es zu einem gewissen Prozentsatz, und zwar in Abhängigkeit von der eingenommenen Gesamtmenge, bösartige Erkrankungen, vor allem Blasenkrebs und Leukämien verursachen kann. Außerdem werden durch die Unterdrückung des Immunsystems zahlreiche Infektionen begünstigt. Diese sind daher neben den Erkrankungen der Nieren und der Gefäße die häufigsten Todesursachen bei Patienten mit SLE.

Patienten mit SLE sollten unbedingt in regelmäßiger Betreuung von mit der Erkrankung erfahrenen Rheumatologen und ggf. Nierenfachärzten sein. Durch entsprechende Überwachung und Therapie besteht heutzutage eine 10-Jahres-Überlebenswahrscheinlichkeit der Erkrankten von mehr als 80%.
Aber wie bei vielen anderen Erkrankungen auch, ist die innere Einstellung zu der Erkrankung nicht ohne Bedeutung für die Lebensqualität der Betroffenen; daher sollten u.a. die folgenden Verhaltensregeln beachtet werden.

· eine grundsätzlich positive Lebenseinstellung zu gewinnen suchen
· die Krankheit akzeptieren( Mein "Haustier" Lupus)
· das Lachen nicht verlernen
· die Schmerzen auch ohne Medikamente akzeptieren und verstehen lernen
· keinen Alkohol trinken
· mäßig Sport treiben
· Sonne, UV-Licht meiden
· besonders im Herbst und Winter auf einen guten Kälteschutz (Taschenofen) achten

im besonderenfall - hier ein atypischer lupus!